O colangiocarcinoma é uma neoplasia maligna de vias biliares que acontece com maior freqüência em pacientes com colangite esclerosante primária. Seu diagnóstico é algumas vezes difícil, e é
feito normalmente por tomografia, ressonância ou CPER. O sucesso do tratamento depende do estádio da doença no momento do diagnóstico. O transplante hepático permanece uma alternativa controversa.
Palavras-chave: colangiocarcinoma, colangite esclerosante primária, obstrução biliar.