A forma congênita é uma manifestação rara e grave da tuberculose, com alta morbimortalidade e apresentação clínica variada. Objetivamos descrever as características clínico-epidemiológicas de 35 casos de tuberculose congênita, publicados desde 1970. A idade média materna foi 27,8 anos, 88,6% das mães foram diagnosticadas no pós-parto e o trato gênito-urinário foi o sítio mais comum. Das 35 crianças estudadas, 86,4% foram prematuras e 97% foram diagnosticadas tardiamente. A apresentação clínica foi inespecífica. A letalidade geral foi 39,4% (100% nos pacientes sem tratamento). Cerca de 40% dos pacientes apresentaram complicações. Esse estudo reafirma a gravidade e grande variedade dessa apresentação clínica.
Palavras-chave: tuberculose, tuberculose congênita, tuberculose perinatal, revisão sistêmica, análise secundária de dados.